Eduardo CesarMagda Carneiro Sampaio es una pediatra que asume sus preferencias con tranquilidad: “Sólo tengo ojos para los bebés. Por suerte hay suficientes profesionales aquí en el hospital que se ocupan de los niños mayores y adolescentes”, dice. A su elección personal se le agrega una razón científica. Desde que dio sus primeros pasos como investigadora, ella apuntó a entender el desarrollo inmunológico del niño a partir de sus primeros días de vida. Aunando la pediatría con la inmunología, se convirtió en una profesional capaz de conciliar perfectamente una actividad clínica intensa con la investigación experimental en el laboratorio.
Sampaio llegó desde Recife en 1973, luego de graduarse en la Universidad Federal de Pernambuco (UFPE), para hacer residencia en el hospital de Clínicas de la Facultad de Medicina de la Universidad de São Paulo (HC-FMUSP), y tres años después inició su doctorado, dirigida por el veterano inmunólogo Charles Naspitz, de la Universidad Federal de São Paulo (Unifesp), para especializarse en inmunología aplicada a la pediatría. Designada en el comienzo de su carrera en el Instituto del Niño (ICr) del HC-FMUSP, trabajó durante 15 años en el Instituto de Ciencias Biomédicas (ICB), en colaboración con Luiz Trabulsi, en investigaciones pioneras sobre inmunología de la leche materna, antes de retornar al ICr, en 2005. En la actualidad es presidenta del Consejo Directivo del instituto.
Fue una de las primeras que trabajó en Brasil en el área de inmunodeficiencias primarias, y una de las creadoras de un proyecto en cuyo marco se pretende dotar de mayor humanidad y seguridad al diagnóstico en los niños, recomendando a los médicos que redoblen su atención en los exámenes clínicos y físicos de los pacientes en lugar de la extensa lista habitual de análisis de laboratorio. También fue una de las coordinadoras de un proyecto que sostiene una nueva práctica pediátrica para los niños que podrán vivir hasta los 100 años o más, buscando la prevención precoz de las enfermedades crónicas del adulto y el anciano.
Su pasión por la medicina no se contagió a sus dos hijas. Una es historiadora y pronto defenderá su tesis doctoral en la USP. La otra es actriz y cantante de música para niños. La investigadora conversó con Pesquisa FAPESP sobre niños, medicina y ciencia en la siguiente entrevista.
Usted siempre tiene algún proyecto ambicioso en vista. ¿Cuál es el más reciente?
Uno de los más recientes, de índole educativa y social, es el “Diagnóstico amigo del niño”. Consiste en la reducción del impacto negativo de los procedimientos diagnósticos en los niños, principalmente en los más pequeños. Este proyecto cuenta con tres vertientes. La primera, en la que más me involucré, apunta a reducir la cantidad de sangre que se le extrae al niño. Es muy común extraer varios tubos de sangre y el niño no lo soporta: un bebé de 2 kilogramos posee una cantidad muy pequeña de sangre, menos de 200 mililitros (ml), aproximadamente un vaso de tamaño mediano. El volumen de sangre por extraerse se determina según el tipo de análisis, independientemente de la edad y del peso del paciente. Para realizar el análisis propiamente dicho, se necesita una diminuta cantidad de sangre. El problema radica en la denominada fase preanalítica, de extracción y preparación del material, que aún requiere una extracción mayor. La principal causa de transfusiones de sangre en niños pequeños que se encuentran hospitalizados ocurre como consecuencia del exceso de sangre extraído. Se les saca tanta que es necesario reponerla. En el ICr, comenzamos a utilizar sistemáticamente tubos mucho menores que los que se utilizan normalmente [muestra un tubo común y otro mucho menor]. Se economiza casi un 90%. Para casi todos los tipos de análisis automatizados [el tubo grande], el volumen que se extrae es mucho mayor que la cantidad de sangre u otro material requerido por el dispositivo. El tubo convencional para hemograma, por ejemplo, requiere 4,5 ml de sangre. Ahora estamos extrayendo 0,5 ml y aun así es demasiado, ¡porque usamos 5 microlitros para el examen! Algunos hospitales especializados ya están usando este sistema, pero los hospitales generales que cuentan con pediatría aún no. Estamos comenzando a difundir la idea de que se desperdicia sangre, lo cual puede representar un agravamiento en la evolución clínica del paciente pediátrico.
| Especialidad: |
| Inmunología aplicada a la pediatría |
| Estudios: |
| Universidad Federal de Pernambuco (título de Grado), 1973 Universidad de São Paulo (residencia médica de 1974 a 1975 y doctorado de 1976 a 1978) Organización Mundial de la Salud (posdoctorado), 1983 |
| Institución: |
| Instituto del Niño de la FMUSP |
| Producción científica: |
| 126 artículos en periódicos internacionales, 2 libros publicados, 28 direcciones de tesis doctorales |
¿Cuáles son las otras vertientes de ese proyecto?
La segunda de ellas consiste en reducir la radiación a la que se expone a los niños durante los diagnósticos por imágenes. Hablo de la patología clínica, de los exámenes por imágenes, que son muy importantes. Hay algunas radiaciones inocuas y otras potencialmente muy peligrosas, las denominadas radiaciones ionizantes. La principal son los rayos X. Un trabajo inglés y otro australiano demostraron los riesgos de los rayos X y de la tomografía, que utiliza grandes cantidades de rayos X para generar las imágenes. Ambos estudios, realizados en gran número de niños y adolescentes, revelaron un mayor riesgo de desarrollo de leucemia, linfomas y tumores cerebrales en los pacientes expuestos a la radiación.
¿Se puede disminuir esa exposición?
En efecto. En primera instancia se debe utilizar la ecografía o ultrasonografía en todos los exámenes en que sea posible, porque emplea una radiación inocua. Hace más de 30 años que se utiliza en fetos, durante la gestación, sin informes de problemas. Pero hay algunas situaciones, por ejemplo en la exploración del tórax, donde el ultrasonido no es bueno, siendo la radiografía convencional y la tomografía los mejores medios de visualización. Sin embargo, debe quedar muy en claro que una tomografía sólo debe ser solicitada para un niño en circunstancias excepcionales, dada la enorme cantidad de radiación necesaria para la generación de las imágenes. Otro medio para la investigación es la resonancia magnética, que se vale de ondas de radio, a las que se considera no ionizantes. Pero el aparato es carísimo y se requiere un tiempo enorme para obtener las imágenes, lo cual exige que el niño se quede inmóvil durante mucho tiempo, y esto resulta difícil; por eso se recurre a la sedación e incluso a la anestesia en algunos casos. Entonces aparece nuestra tercera vertiente, que consiste en humanizar la atención para contener al paciente y reducir al máximo los procedimientos anestésicos y de sedación, que obviamente presentan riesgos, aunque sean mínimos. Lo primordial es que los médicos rescaten la importancia de la clínica. Actualmente, lo que antes era un examen complementario ¡se ha transformado en el principal! Se produce una verdadera inversión en la lógica del diagnóstico médico, que se basa en la formulación de una hipótesis diagnóstica con base en los datos clínicos obtenidos en la anamnesis [entrevista con el paciente] y en el examen físico. Los análisis complementarios, de laboratorio o de imágenes, se solicitan de ser necesarios para confirmar o descartar las hipótesis planteadas.
Entonces, será necesario que el profesional de la salud vuelva a examinar al paciente con tiempo e interés.
Con tiempo y atención, lo cual comienza por la charla con la familia. Una anamnesis bien hecha resulta importantísima. Lo que más me preocupa es que hoy día, las familias creen que si no se les solicita una lista de exámenes, si al niño no se lo somete a rayos X, no se lo ha atendido adecuadamente. Y es exactamente lo contrario, una buena atención radica en una buena anamnesis y en un examen físico minucioso, y así los exámenes complementarios serán innecesarios en la mayoría de las consultas pediátricas. Lo que ocurre con los niños con problemas respiratorios crónicos, asma bronquial, por ejemplo, es un verdadero absurdo, ¡porque se los somete a por lo menos una radiografía en cada crisis! Se dejan de identificar las causas y los factores desencadenantes del problema y se tratan los síntomas, siempre basándose en una radiografía, que casi siempre muestra lo que una buena auscultación pulmonar ya habría revelado. Por eso, el “Diagnóstico amigo del niño” es, sobre todo, un programa de carácter educativo para profesionales de la salud y para la población. Los médicos debemos recordar que la radiación es peligrosa, que no es aconsejable exponer demasiado al paciente, que se puede extraer menos sangre para los análisis que son realmente necesarios, entre otras medidas. Y las familias también deben ser conscientes de los riesgos de los rayos X, sin mencionar los costos económicos. La atención médica se está volviendo impagable.
¿Usted ya ha implementado ese proyecto aquí en el Instituto del Niño?
El proyecto se está implementando desde marzo de 2012, luego de su aprobación unánime por el Consejo Directivo. La modificación del laboratorio resultó sencilla, tan sólo fue cuestión de calibrar el instrumental. Los tubos pequeños, denominados pediátricos, son más caros, lo cual representa un gasto adicional de 8 mil reales por mes, que no es gran cosa, en comparación con los beneficios para nuestros pequeños pacientes. En cuanto a los rayos X, adquirimos un equipo de tomografía que emite una dosis reducida de radiación que, con todo, es muy alta, y estamos ahora instalando el primer resonador magnético del hospital. Estamos ampliando el uso de la ecografía, y la comienzan a utilizar los propios pediatras en las guardias y en las unidades de terapia intensiva, sin que sea necesaria la intervención del radiólogo. El “Diagnóstico” es una construcción colectiva, con la participación de radiólogos, patólogos clínicos y enfermeras que intervienen en la humanización de la atención pediátrica, además de los colegas neonatólogos. También contamos con un jurista, Gustavo Mônaco, profesor de derecho del niño y del adolescente en la Facultad de Derecho de la USP. Él quiere transformar algunas de estas disposiciones en proyectos de ley.
¿Qué más están preparando?
En octubre inauguramos el sitio web ABC de la Salud Infantojuvenil (www.abcsaudeinfantojuvenil.com.br) que se ocupa de temas de la salud durante las dos primeras décadas de vida y está dirigido a las familias. Yo tenía el antiguo sueño de hacer un sitio educativo para ofrecer también alguna atención a los niños sanos o con enfermedades sencillas, que normalmente no se atienden en el ICr. El “doctor Google” no resuelve todas las dudas y lo importante es saber si la información que se obtiene en las búsquedas es segura y confiable. Gran parte de la información disponible en internet se encuentra aparejada al interés por vender algo, incluso en el área de la salud. Hemos demorado para hacer el sitio por falta de recursos financieros, porque no queríamos el apoyo de empresas farmacéuticas o de la alimentación, para evitar conflictos de intereses. Finalmente, el sueño se está concretando en el ámbito del núcleo de apoyo a la investigación en salud del niño y del adolescente (NAP CriAd), con sede en el ICr, que designó al sitio como su canal de comunicación con la sociedad. En el ICr contamos con un cuerpo de pediatras y otros profesionales de la mejor calidad y con reconocida experiencia, que están comprometidos con el proyecto. Nuestro único compromiso es con el conocimiento científico y con la voluntad de brindar un servicio a la sociedad, incluso como una forma de retribución por la excelente enseñanza que los participantes recibieron en facultades públicas gratuitas, la mayoría en la propia FMUSP. Logramos contratar para el ICr a la periodista Juliana Lanzuolo, que administra el proyecto con gran entusiasmo, en compañía de la también periodista Samia Prates.
¿Cuál es el perfil de los niños que reciben atención en el instituto?
Aquí atendemos a la mayoría de los niños con enfermedades raras, graves o complejas. Se estima que un 85% de los niños son completamente sanos, mientras que un 15% de ellos pueden presentar alguna enfermedad crónica, y la más frecuente es el asma bronquial leve. Antaño, la afección más común entre la población pediátrica brasileña era la caries dental, que afectaba a más del 50% y descendió rápidamente durante las últimas décadas. En segunda instancia, aparecen los índices crecientes de obesidad. En poco tiempo pasamos de la desnutrición a la obesidad. En tercer lugar, surgen los trastornos del comportamiento y neurológicos leves, tales como dificultad en el aprendizaje y atención e hiperactividad. Contamos con 240 camas en dos hospitales: el Instituto del Niño y el Itaci [el Instituto de Tratamiento del Cáncer Infantil], que es nuestro servicio de oncohematología, donde se realizan trasplantes de células hematopoyéticas. Atendemos unas 8 mil consultas por mes entre consultorio y guardia, en su mayoría, de enfermedades crónicas graves, complejas y raras. Se realizan, en promedio, 200 cirugías mensuales, destacándose los trasplantes hepáticos, renales y cirugías por malformaciones congénitas. Los niños que atendemos provienen de todo Brasil.
¿En qué estado se encuentra la Pediatría del Futuro?
En 2005 iniciamos un proyecto denominado “Una nueva pediatría para niños que van a vivir 100 años o más”. Está dirigido a la prevención precoz de las enfermedades crónico-degenerativas del adulto y del anciano, que, como sabemos, comienzan a instalarse tempranamente. El mayor énfasis recae sobre las familias con historial de determinadas enfermedades, tales como afecciones coronarias y obesidad. La osteoporosis, por ejemplo, se manifiesta luego de los 50 años, pero debe prevenirse en forma precoz, pues la mayor parte de la masa ósea se forma durante los primeros 20 años. Por lo tanto, es el pediatra quien tiene la obligación de orientar la prevención. Se trata de un proyecto transversal de cambio de postura, porque la actividad del pediatra tiene impacto a lo largo de todo el ciclo de vida. En ese proyecto trabajamos mucho en colaboración con el Instituto Materno-Infantil de Pernambuco, el IMP. El año pasado, un médico de allá, João Guilherme Bezerra Alves y yo elaboramos una guía para pediatras de 10 pasos, con las principales recomendaciones para que la gente llegue a los 90 ó 100 años sana: 1) asistencia prenatal, 2) lactancia materna, 3) instauración de hábitos alimentarios saludables desde el primer momento, 4) control del crecimiento y el desarrollo, 5) prevención de infecciones, en especial mediante las vacunas, 6) estímulo de la actividad física y combate al sedentarismo, 7) prevención del tabaquismo, alcoholismo y del uso de drogas, 8) identificación precoz de hipertensión, diabetes, dislipidemias y tendencia a la osteoporosis, 9) prevención de la salud mental, y 10) educación para la prevención de la violencia. Esta última es un tema bien brasileño, pero que mata a muchos jóvenes. Gran parte de los temas abordados en ese trabajo no cuenta con ninguna investigación realizada por nosotros. Lo que hicimos fue conjugar y revisar otros trabajos, es decir, una transcripción de conceptos y resultados de buenos estudios para la práctica médica.
Parece que a usted le agradan mucho los niños muy pequeños.
Es verdad, sólo tengo ojos para los bebés. Por suerte contamos con suficiente personal para ocuparse de los niños mayores y los adolescentes. Lo que más me interesa realmente es el comienzo de la vida. No me canso de ver bebés. Me encantan, incluso luego de 40 años de profesión. El inicio de la vida casi siempre es muy tumultuoso en términos de infecciones. Durante los primeros 2 años, los niños sufren a causa de ello, y ahora se sabe que algunos presentan un desarrollo inmunológico más lento. Para mí, el tema de mayor interés es la inmadurez inmunológica y de qué la naturaleza ha generado formas para suprimirla mediante el traspaso de anticuerpos a través de la placenta y el amamantamiento.
Cuando estudió medicina, ¿usted ya tenía esa visión?
No. Mi primera pasión fue la relación patógeno-huésped y la inmunología. Sólo después me apasioné con el desarrollo del niño, que es algo extraordinario. Hice la carrera en la UFPE, en Recife, y parte de la residencia [5º y 6º año de medicina] en el IMIP. Luego concursé para hacer la residencia aquí en el HC porque quería estudiar inmunología pediátrica y en Recife, esa área todavía era muy incipiente. Y nunca más me fui de aquí. En ese entonces mis profesores y compañeros me recomendaban que no me especializase en pediatría porque yo lloraba mucho al ver niños desnutridos por falta de alimento. Decían que no reunía las condiciones emocionales como para dedicarme a ello. No sé si lo he superado, incluso creo que no, pero aquí estoy. Siempre sentí mucha lástima por los enfermos, nunca logré realizar ningún procedimiento, tengo muy poca habilidad manual, tengo horror a provocarle sufrimiento a la gente. Por otra parte, tengo una inclinación para el diagnóstico. Me gusta mucho entender los fenómenos. No es por casualidad que trabajé en el ICB.
¿Cuándo estuvo en el ICB?
Luego de graduarme, estuve dos años como residente en el HC de la FMUSP y me aceptaron directamente para el doctorado, en 1976. El profesor de pediatría Eduardo Marcondes conocía mi interés por la inmunología y no encontró a nadie que me dirigiera en la FMUSP. En la Escuela Paulista de Medicina, que aún no era Unifesp, él halló a Charles Naspitz, que introdujo los estudios sobre alergia e inmunología pediátrica en Brasil. Con mucha generosidad, Naspitz se registró en la USP sólo para dirigirme, aunque ya tenía varios alumnos. Yo utilizaba el laboratorio de la Escuela Paulista y los pacientes asmáticos eran del ICr. Acudía rápidamente aquí, examinaba a los niños, extraía sangre, y me iba a trabajar allá. Fue una rica experiencia. Terminé el doctorado al final de 1978, implementé la unidad de alergia e inmunología del ICr y me fui al ICB en 1989, porque deseaba hacer investigación básica y realizar una carrera docente. Aquí en el HC tan sólo era médica, aunque ya había realizado la libre docencia. Trabajé en inmunología durante 15 años, desde 1989 hasta 2004, hasta que decidí regresar. Seguía fascinada por la clínica y quería estudiar pacientes con inmunodeficiencias primarias, un área que tuvo un enorme desarrollo a partir de los años 1990.
¿Qué hizo en el ICB?
Trabajé bastante en transmisión placentaria de anticuerpos y con inmunología de la leche materna, ambos mediante extracción de madres del Hospital Universitario de la USP. Fue una de las épocas más productivas de mi carrera, porque tuve la oportunidad de trabajar directamente con el profesor Luiz Trabulsi. Tuve mucha suerte, porque él se jubiló de la Unifesp y fue a trabajar al ICB justo cuando yo llegaba allí. Estudiamos juntos cómo la leche materna protege al niño de las diarreas bacterianas. Por los años 1980 ya se había constatado epidemiológicamente que los niños amamantados sufrían menos diarreas. Montamos una línea de investigación, con modelos in vitro, simulando una infección, y observábamos que, con la leche materna, las enterobacterias no se adherían a las células. Luego examinábamos los anticuerpos y que los antígenos de la bacteria resultaban críticos para inhibir la adherencia microbiana y, por consiguiente, la infección. Fue un trabajo muy exitoso. Trabulsi fue el especialista más importante del país en enterobacterias patógenas del tracto gastrointestinal del bebé. Siempre estudió la diarrea infantil.
¿Ustedes intentaron crear una vacuna?
Estábamos muy cerca de eso, contábamos con los antígenos propicios y sabíamos que la vacuna tenía que ser viva para que colonizara el intestino. Habíamos identificado un orgánulo, altamente antigénico, del cual la bacteria se vale para adherirse al intestino; estábamos listos para expresarla en un probiótico, pero en esa época había una gran resistencia, y todavía la hay hoy, a crear un organismo genéticamente modificado. Finalmente la vacuna no se hizo, porque a partir de finales de los años 1990, las diarreas infecciosas causadas por Escherichia coli comenzaron a disminuir. Eso no fue tanto gracias a la medicina, sino a la mejora en las condiciones de vida de la población, con higiene y educación. Fue la médica Zilda Arns, de la Pastoral del Niño, quien les enseñó a las madres de todo el país a tomar medidas rápidas para prevenir la deshidratación. Ella inventó aquella cucharita con una medida para la sal y otra para el azúcar, suficientes para un vaso de agua, y así estaba listo un excelente suero casero. Y supo aprovechar el hecho de que la Iglesia Católica estuviera en todo el país e hizo un trabajo excepcional, que seguramente salvó miles de vidas. Fue un período muy bueno, porque contábamos con un fenómeno epidemiológico conocido, que es la protección de la leche materna contra las diarreas infecciosas, y determinamos por qué eso sucede. Fue un trabajo en la frontera del conocimiento en esa época y derivó en muchas tesis. Los artículos que más me han citado han sido los escritos durante esa etapa. Cuando Trabulsi falleció, yo ya era directora del ICB, mi vida era algo más complicada y regresé al ICr.
A usted también le interesan las enfermedades raras.
A medida que las enfermedades infecciosas se controlan con higiene y vacunas, los niños que tienen enfermedades raras sobreviven más, y debemos ocuparnos de ellos. Uno de esos grupos de enfermedades son las inmunodeficiencias primarias o IDPs, casi todas monogénicas. Hoy existen alrededor de 180 IDPs diferentes. En el mes de marzo creamos el Consorcio Brasileño de Centros de Referencia y Capacitación en Inmunodeficiencias Primarias, el CoBID, con médicos e investigadores de todo el país. La idea consiste en que un centro más avanzado ayude a otro con menos avance a identificar a los enfermos lo más pronto posible.
¿Es posible identificar el problema en el recién nacido?
Es muy difícil. El gran desafío consiste en la identificación de los casos más graves lo más pronto posible, porque para esos niños, la única posibilidad de supervivencia es un trasplante de células hematopoyéticas, de médula ósea o del cordón umbilical, cuanto antes. Se las conoce como los “niños de burbuja”, a raíz de la película El chico de la burbuja de plástico, de 1976. Ahora se conocen unos 15 defectos genéticos diferentes que conducen al mismo cuadro clínico de infecciones gravísimas desde los primeros meses de vida. En algunos estados americanos se realiza un tipo de prueba del talón para identificar el problema y realizar el trasplante antes que el niño se enferme.
¿En qué consiste la red DORA?
Se trata de una red de servicios médico-universitarios de São Paulo involucrados en el diagnóstico y el tratamiento de enfermedades raras. La idea de este proyecto, concebido en el ámbito de la Secretaría de Salud de São Paulo, consiste en separar a las enfermedades en grupos según las necesidades clínicas de los pacientes (neuromusculares, metabólicas, nefrológicas, cardiológicas, inmunológicas, etc.) y articular los hospitales universitarios que cuentan con especialistas en esas enfermedades. El tratamiento de las afecciones raras, casi todas genéticas, es una necesidad de la sociedad, porque el perfil nosológico de la población está cambiando rápidamente. Sabemos que existen entre 4 mil y 5 mil diferentes enfermedades raras, y en todo momento hay nuevos descubrimientos. En Brasil no tenemos demasiada noción de la frecuencia, pero en Francia, un 3% de la población padece alguna enfermedad rara. Las inmunodeficiencias primarias afectan a una de cada 1.200 personas de la población en general y entonces, como grupo, no son tan raras. Allí tenemos muchas enfermedades relacionadas con el cromosoma X, un 75% de los niños con IDPs diagnosticadas en el ICr antes de cumplir los 2 años, son varones.
¿Cuál es el mayor problema en relación con las enfermedades raras?
La falta de información de los pediatras que realizan la atención primaria. La estrategia que se está desarrollando en el proyecto DORA consiste en propagar señales de alerta para los diversos grupos de dolencias raras. Nuestro grupo desarrolló una lista de 12 señales de atención para inmunodeficiencias primarias durante el primer año de vida, sobre todo para las infecciones graves, toda vez que se trata de niños que tienen comprometidas sus defensas. Uno de los objetivos del DORA radica en articular a los colegas del frente de batalla con los hospitales universitarios más cercanos. Se está desarrollando un portal electrónico con la ayuda de los profesores de la Poli para facilitarles la información de los pacientes en los que se sospechan enfermedades raras a los centros especializados. Los portadores de enfermedades raras sufren mucho yendo de un lado a otro, hasta hallar un servicio médico capaz de ofrecerles una asistencia adecuada, en cuanto al diagnóstico y en cuanto al tratamiento, cuando éste existe. A las enferemedades raras también se las denomina enfermedades huérfanas.
