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Neumología

Sin aliento

La hipertensión pulmonar es más común de lo que se imaginaba

pulmaoINCORCuando concluyó la residencia médica en neumología, Rogério de Souza decidió dedicarse a una especialidad hasta entonces poco explorada en Brasil, que estudia las interacciones entre los órganos que obtienen del aire el oxígeno necesario para la vida, los pulmones, y el órgano encargado de la distribución del oxígeno por todo el organismo, el corazón. En poco más de una década de trabajo, ese médico de ta sólo 37 años, docente del Instituto del Corazón (InCor) de la Universidad de São Paulo, está ayudando a comprender mejor cómo surge y se desarrolla la hipertensión arterial pulmonar, ese exorbitante aumento de la presión en el interior de los vasos que conducen la sangre del corazón a los pulmones. Pero recientemente Souza y su equipo verificaron que dicho problema, considerado raro en buena parte del mundo, no lo es tanto -al menos no en Brasil y posiblemente en otros países en desarrollo, debido a su relación con la esquistosomiasis.

Hasta hace muy poco tiempo atrás se consideraba que la hipertensión pulmonar afectaba apenas a 15 personas en cada grupo de 1 millón. Ahora el grupo del InCor revela que esa estimación, basada en estudios realizados en Francia, puede ser válida en los países económicamente más desarrollados, pero no en naciones con condiciones más precarias de salud como Brasil. Por estos lugares, ese problema es por lo menos dos veces más común de lo que se calculaba.

La diferencia entre la proporción de casos observada en Europa y la verificada en Brasil se debe principalmente a la esquistosomiasis. En los países desarrollados, la forma más común de la enfermedad es la hipertensión arterial pulmonar idiopática, de origen desconocido, mientras que aquí -y posiblemente en buena parte de las naciones en las que la población no cuenta con acceso al agua potable o se tratan sus desagües- la mayor parte de los casos surge como consecuencia de una enfermedad bastante común: la esquistosomiasis, que afecta a alrededor de 200 millones de personas en el mundo (6 millones sólo en Brasil). Desde enero de 2006 hasta agosto de 2007, Souza y su equipo evaluaron la salud vascular de 65 personas con una forma grave de esquistosomiasis -la esquistosomiasis hepatoesplénica, en la que los huevos del helminto Schistosoma mansoni generan una grave inflamación en el hígado y en el bazo- y constataron que 4,6% de ellas había desarrollado hipertensión arterial pulmonar, según un artículo publicado en marzo de este año en la revista Circulation.

Basados en las cifras presentadas en ese trabajo, realizado en colaboración con investigadores franceses de la Universidad Paris-Sud, en Clamart, los investigadores del InCor estiman que casi 13 mil brasileños padecían hipertensión arterial pulmonar decurrente de la esquistosomiasis, una cantidad de casos bastante mayor que la esperada para la forma idiopática de la enfermedad. Si esos datos también fueran válidos para otros países en donde la esquistosomiasis representa un problema de salud pública, en todo el mundo podría haber alrededor de 400 mil personas con hipertensión arterial pulmonar, un problema que se va instalando lentamente y comienza a manifestarse a partir de los 40 años de edad bajo la forma de un cansancio extremo y falta de aire al realizar esfuerzos físicos moderados, tales como caminar rápido durante algunas cuadras, y, en las etapas más avanzadas impide la realización de actividades corrientes tales como caminar del cuarto hasta la sala, cepillarse los dientes o peinarse. “Esa forma de hipertensión afecta a una población joven, en edad productiva, y puede generar un impacto importante desde el punto de vista social, económico y de calidad de vida para los portadores de la afección y sus familiares”, comenta el neumólogo brasileño, quien creó el grupo de hipertensión pulmonar en el Servicio de Neumología del InCor en 1997.

corte arteriaTHAIS MAUAD/FMUSPBajo presión
Provocada por el estrechamiento de los vasos sanguíneos que salen del lado derecho del corazón, pasan por los pulmones y llegan al lado izquierdo, la hipertensión pulmonar es bastante menos común que la forma más conocida de hipertensión, la hipertensión arterial sistémica, una de las principales causas de muerte en el mundo occidental. Aunque no es menos grave. En las personas con hipertensión pulmonar, la presión media en el interior de la arteria que transporta sangre rica en gas carbónico a los pulmones generalmente es superior a 25 milímetros de mercurio (mmHg) y puede alcanzar valores superiores a 10 mmHg, mientras que la normal es inferior a 15 -sólo para tener una idea, la presión sanguínea en el resto del cuerpo (sistémica) considerada normal es bastante mayor, con valores entre 80 y 120 mmHg.

Esa presión elevada señala que el corazón enfrenta mayor resistencia para conducir la sangre hacia los pulmones, donde es oxigenada. Ese esfuerzo extra hace que el músculo cardíaco crezca y aumente de tamaño hasta tornarse incapaz de continuar latiendo. Si no fuera tratado, puede matar a la mitad de los portadores del problema en dos años y medio. “Afortunadamente ese escenario está cambiando con la utilización de medicamentos que ayudan en el control de la hipertensión arterial pulmonar”, afirma Souza.

Todavía no se conoce con certeza de qué manera la esquistosomiasis produce el engrosamiento de los vasos sanguíneos pulmonares. Según Souza, existen señales de que los huevos del Schistosoma se instalan en los pulmones generando una inflamación que estimula la multiplicación de las células de las paredes de venas y arterias, con la consecuente reducción de espacio para que pase la sangre. Independientemente del mecanismo que causa la proliferación celular -ya sea alteración en el gen del receptor tipo 2 de la proteína morfogenética del hueso (BMPR2), o bien el uso del supresor del apetito fenfluramina, retirado del mercado por aumentar los riesgos de complicaciones cardíacas-, los efectos son similares respecto de la circulación pulmonar. Los vasos se tornan más gruesos, una alteración denominada por los médicos con el nombre de remodelado vascular, la presión sanguínea sobre el corazón crece, produciendo cansancio ante el menor esfuerzo, tal como observan Souza y los investigadores del InCor.

En todos los casos el tratamiento consiste en controlar el problema e impedir su avance, ya que aún no existe cura para la hipertensión arterial pulmonar. Los remedios mayormente adoptados son los compuestos que promueven la relajación de los vasos sanguíneos y disminuyen el remodelado vascular, tales como los prostanoides, los antagonistas de los receptores de endotelina y los inhibidores de la enzima fosfodiesterasis -en este último grupo, el más utilizado es el sildenafil, el Viagra, utilizado para tratar la impotencia sexual masculina. La utilización de esos medicamentos ha permitido aumentar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes, según estudios realizados por el equipo del InCor.

En opinión de Souza, la solución más eficiente sería combatir en modo más eficaz la esquistosomiasis. “Aunque en los próximos años se eliminen ésa y otras enfermedades que originan la hipertensión pulmonar, sus consecuencias continuarán siendo evidentes durante las próximas décadas”, afirma el neumólogo, quien participó de la definición de las directrices internacionales para el tratamiento de la enfermedad, que serán divulgadas próximamente. Sucede que la hipertensión arterial pulmonar producto de la esquistosomiasis y de otras enfermedades asociadas se desarrolla lentamente, a lo largo de hasta 20 años, y de manera aún no completamente dilucidada.

El proyecto
1.
Respuesta cardiovascular al ejercicio en la hipertensión arterial pulmonar (nº 07/03762-8); Modalidad Apoyo Regular al Proyecto de Investigación;
Coordinador Rogério de Souza – InCor; Inversión R$ 116.602,74 (FAPESP)
2. Evaluación de la musculatura de los miembros inferiores en la limitación funcional por hipertensión arterial pulmonar (nº 07/04862-6); Modalidad
Apoyo Regular al Proyecto de Investigación; Coordinador Rogério de Souza – InCor; Inversión R$ 44.315,20 (FAPESP)

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